Zespół Arnolda-Chiariego z malformacją typu I (przemieszczenie elementów móżdżku do kanału kręgowego) może przebiegać z wodogłowiem. Ponadto zespołowi mogą towarzyszyć przepukliny oponowo-rdzeniowe (choć należą one do rzadkości w tym typie zespołu), wady kostne (np. wgniecenie podstawy czaszki, płaskopodstawie). Typowo nie obserwuje się wad w zakresie innych narządów i układów.